“È disponibile un farmaco, una terapia enzimatica, che va a sostituire l’assenza dell’enzima stesso dovuto a questa malattia. Sebelipase è un farmaco salvavita nella forma neonatale e pediatrica, nella quale non c’è sopravvivenza senza trattamento, mentre con la terapia l’espressione precoce della patologia viene trattata con una sopravvivenza a lungo termine fino ad ora confermata”. Sono le parole di Lorenzo D’Antiga, direttore dipartimento materno infantile e pediatrico Asst Papa Giovanni XXIII Bergamo, in occasione intervenendo oggi a Milano all’incontro con la stampa organizzata da Alexion, biofarmaceutica del Gruppo AstraZeneca, per il lancio in Italia di sebelipase alfa, terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL-d).
Malattie rare: Vaccarotto (Aismme): ‘nostra campagna utile nella sensibilizzazione persone’
“La nostra campagna ‘Se non la conosci non la riconosci’ nasce proprio per stimolare la conoscenza e la consapevolezza sul deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL-d). Purtroppo, essendo classificata tra le malattie rare o ultra-rare, spesso i professionisti sanitari non se ne occupano e non ne hanno la minima idea. Fare informazione e formazione su questo tema è cruciale per far sì che i camici bianchi, a partire dai pediatri di base, acquisiscano le competenze minime per intercettare i primi segnali e i sintomi”. Così Manuela Vaccarotto, vicepresidente Associazione italiana sostegno malattie metaboliche ereditarie Aps (Aismme) all’incontro con la stampa organizzata da Alexion, biofarmaceutica del Gruppo AstraZeneca, per il lancio in Italia di sebelipase alfa, terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL-d).
Malattie rare, Bardoscia (Alexion AstraZeneca Rare Disease): ‘ascolto associazioni pazienti e
“L’ascolto è sicuramente una parte molto importante, comincia tutto da lì nel caso di malattie ultra rare. Noi siamo solo un tassello del sistema che ruota intorno a una persona che vive con patologie simili, ed in particolare nel deficit di lipasi acida lisosomiale l’interlocuzione con le associazioni dei pazienti e con le società scientifiche è ancora più importante. Essere in grado di riuscire a cogliere le peculiarità della patologia e riuscire ad incastrare all’interno di un percorso di valore che va oltre la soluzione terapeutica è fondamentale”. Lo ha detto Luca Bardoscia, direttore medico Alexion AstraZeneca Rare Disease, partecipando all’incontro con la stampa organizzata da Alexion, biofarmaceutica del Gruppo AstraZeneca, per il lancio in Italia di sebelipase alfa, terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL-d).
Kasia Smutniak presenta ‘Mustang’: “”Una scuola sul tetto del mondo il centro della mia vita””
La regista e attrice Kasia Smutniak presenta alla 21esima edizione della Festa del Cinema di Roma un racconto intimo e inedito che nasce dal primo viaggio compiuto nel 2003 insieme a Pietro Taricone nella remota regione del Mustang e racconta oltre vent’anni di vita. Il doc, che sarà prossimamente nelle sale distribuito da Fandango, arriva a 16 anni dalla morte di Taricone, allora 35enne, dopo un incidente di paracadutismo. (di Lucrezia Leombruni)
Sanremo, Fiorello lancia il primo ‘spoiler’: “Brad Pitt co-conduttore per una serata”
(Adnkronos) – Riparte ‘La Pennicanza’ e, puntuali, ritornano gli ormai celebri ‘spoiler’ di Fiorello sul prossimo Festival di Sanremo. Lo showman, tornato al timone del programma in onda dal lunedì al venerdì alle ore 13.45 su Rai Radio2 (e in versione visual sul canale 202 del digitale terrestre e su RaiPlay) insieme a Fabrizio Biggio, ha subito colto l’occasione per lanciare le sue gag sulla kermesse che sarà condotta da Stefano De Martino.
“Quando parte l’alert è tutta roba vera, tenetevi forte”, ha avvertito ironicamente Fiorello in diretta, prima di snocciolare le sue “anticipazioni”. Lo showman ha esordito annunciando “tre ospiti”. “Una è Maria De Filippi, l’altra è Dua Lipa”, ha detto Fiorello, prima di svelare il terzo nome, lanciato come co-conduttore di una terza serata: “Ad accompagnare Stefano De Martino con il codice 02 ci sarà Brad Pitt”.
La motivazione fornita dallo showman è legata alle recenti pubblicità dell’attore hollywoodiano: “Dopo il successo del suo spot e la nostra campagna a base di Brad sicuramente qualcuno ha detto: perché non chiamiamo Brad Pitt? A quelli della banca non gli pare vero”. La chiosa finale sulla coppia è esilarante: “E poi vuoi mettere De Martino e Brad Pitt insieme? C’è una donna incinta ogni 5 minuti”.
Uno spoiler tra il serio e il faceto, d’altronde, Fiorello lo aveva già lanciato lo scorso maggio. Sempre durante una diretta de ‘La Pennicanza’, lo showman aveva annunciato la presunta reunion dei Måneskin, fissandola proprio per il Festival di Sanremo 2027. Insomma, in attesa di scoprire se gli ‘spoiler’ troveranno conferme, il circo mediatico attorno a Sanremo 2027, grazie a Fiorello, è già ufficialmente iniziato.
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spettacoli
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Poste Italiane, passaporti da record: superate le 300 mila richieste negli uffici postali
Il servizio di rilascio e rinnovo dei passaporti di Poste Italiane si conferma un punto di riferimento sempre più importante per i cittadini, con oltre 300 mila richieste presentate presso gli uffici postali. Di queste, 240 mila sono state effettuate nei circa 7 mila uffici postali dei comuni con meno di 15 mila abitanti. Prosegue inoltre il percorso di trasformazione previsto dal Progetto Polis: in 24 province, tra cui Agrigento, Bari, Bolzano, Firenze, Imperia e Pisa, i lavori di ammodernamento degli uffici postali sono stati completati. Complessivamente, sono oltre 6.200, pari al 90% dell’intera rete interessata dal progetto, gli uffici postali che hanno già concluso gli interventi di rinnovamento.
Tributaristi inviano memoria a commissione Giustizia del Senato sulla riforma dell’ordinamento dei commercialisti
(Adnkronos) – L’Istituto nazionale tributaristi (Int), per mano del suo presidente Riccardo Alemanno, ha inviato alla commissione Giustizia del Senato della Repubblica una sul disegno di legge AS 2045, recante ‘Delega al Governo per la riforma della disciplina dell’ordinamento della professione di dottore commercialista e di esperto contabile’. Il ddl Delega in discussione è quello già approvato dalla Camera dei Deputati che contiene, all’art.2 lettera a), la tutela delle professioni di cui alla legge 4/2013. Alemanno nella memoria, oltre ad un excursus giuridico-normativo, evidenzia: “La riforma dell’ordinamento della professione di dottore commercialista e di esperto contabile, riguarda anche i professionisti di cui alla legge n. 4/2013 e in particolare i tributaristi, poiché ogni revisione o nuova emanazione di leggi riguardanti categorie e funzioni professionali devono salvaguardare, le peculiarità e il libero esercizio delle professioni esistenti”.
Il presidente ricorda quanto contenuto nella relazione alla delega: “Il legislatore delegato non sarà chiamato ad attribuire ai dottori commercialisti e agli esperti contabili nuove competenze professionali, bensì a censire le attività professionali già previste in altre disposizioni di legge (ove sia eventualmente prevista anche la riserva di attività)”. Nella memoria si evidenziano poi due punti: “Una nuova regolamentazione professionale che comunque deve essere giustificata da un alto interesse pubblico da salvaguardare (Direttiva (Ue) 2018/958 del Parlamento europeo e del Consiglio, del 28 giugno 2018 già recepita in Italia con D.Lgs. 16 ottobre 2020, n. 142 art. 3), fattispecie non compatibile con l’ordinamento oggetto di riforma che riguarda, salvo la difesa in giudizio (affidata ai commercialisti ma anche ai tributaristi iscritti nel ruolo periti esperti in tributi al 30/9/93), attività che il cittadino-contribuente può svolgere direttamente in piena autonomia o tramite persona di sua fiducia”.
E ancora: “Per quanto poi riguarda la coesistenza di ordini e associazioni professionali ex lege 4/2013, senza paventare alcuna equiparazione, si richiama la sentenza del Consiglio di Stato 9408/2024 pubblicata il 22 novembre 2024, che ha ribadito come sia legittimo un sistema professionale basato su ordini e su libere associazioni e che tale quadro è coerente con il principio della concorrenza”. Quindi grande attenzione a quanto già approvato alla Camera, ma anche l’annotazione che la commissione Giustizia del Senato nel ddl di Riforma di altre 15 professioni ha inserito nel testo, la tutela delle attività libere, per il tributarista qualificato si tratta di tutelare anche le funzioni assegnategli dalle attuali norme. Sulla problematica il vicepresidente Int, Salvatore Cuomo, ha instaurato interlocuzioni con alcuni membri del Senato.
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Guerriglia a Milano, Alessandro Gassmann: “È inevitabile che i più deboli diventino violenti”
(Adnkronos) – “È inevitabile che i più deboli diventino violenti”. Con queste parole Alessandro Gassmann commenta gli scontri e gli episodi di violenza che si stanno consumando negli ultimi giorni durante le manifestazioni che stanno coinvolgendo le principali città italiane, in particolare Milano.
L’attore, ospite in un panel di ‘Alice nella Città’, il festival cinematografico internazionale a Roma, ha commentato gli scontri e le proteste soffermandosi sulle difficoltà dei giovani: “È l’attenzione all’ascolto quello che manca oggi. Manca nelle famiglie e nelle società. C’è disinformazione, si dicono tante banalità. E questo crea paure, rabbia e violenza. Questo è quello che sta succedendo in questi giorni con le manifestazioni che chiedono cose importanti e giuste come il diritto allo studio e alle case”, dice l’attore in riferimento alle difficoltà denunciate spesso dai giovani studenti fuori sede.
“È inevitabile che i più deboli diventino violenti”, dice Gassmann, sottolineando che i più deboli sono quelli che “sono stati ascoltati di meno e hanno maturato rabbia e ottusità violenta”. E conclude puntando il dito contro le vecchie generazioni: “Io ce l’ho molto con i genitori di questi ragazzi”.
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Poste, passaporti da record: superate 300mila richieste
(Adnkronos) – Superate le 300 mila richieste di rilascio e rinnovo del passaporto presentate presso gli uffici postali italiani. Il mese di agosto 2026 ha fatto registrare il record di 16.947 passaporti erogati. Il precedente massimo era stato raggiunto nel mese di febbraio dello stesso anno con 15.940 passaporti rilasciati, segnando quindi un aumento delle richieste dallo scorso primato del 6%.
Il servizio di rilascio e rinnovo del passaporto, si legge in una nota di Poste Italiane, è disponibile in 6.932 uffici postali Polis (situati in Comuni con meno di 15mila abitanti) e in 431 uffici postali di grandi città come Bologna, Verona, Roma, Cagliari, Firenze, Vicenza, Monza, Venezia, Perugia, Ferrara, Milano e Napoli. Oltre a semplificare la burocrazia, l’iniziativa contribuisce a ridurre il divario tra aree urbane e territori meno serviti, portando un contributo rilevante agli abitanti delle località più isolate d’Italia. Ne è un esempio Terranova di Pollino, in provincia di Potenza, dove i cittadini erano costretti a percorrere fino a 150 chilometri per ottenere il passaporto.
Il progetto nasce con l’obiettivo di valorizzare la capillarità della rete degli uffici postali per rendere i servizi pubblici più vicini e accessibili ai cittadini. I risultati confermano il successo dell’iniziativa: A oggi sono state presentate 300.154 richieste di rilascio e rinnovo del passaporto, di cui 236.531 presso i 6.932 uffici Polis attivi nei Comuni con meno di 15.000 abitanti, e 63.623 negli altri 431 uffici postali presenti nei grandi centri urbani.
Tra i Comuni che fanno parte del progetto Polis spiccano per numeri di richieste quelli della provincia di Bergamo (18.555), Verona (18.418), Vicenza (16.712) e Monza (11.833).
Il procedimento per richiedere il passaporto presso gli uffici postali è semplice e veloce. È sufficiente presentare un documento di identità valido, il codice fiscale, una fotografia e corrispondere l’importo di 42,70 euro, oltre al contrassegno telematico da 73,50 euro. L’importo va versato utilizzando i canali messi a disposizione da Poste Italiane presso gli uffici postali e sulle piattaforme online, oppure mediante i diversi Prestatori di Servizi di Pagamento (PSP) che aderiscono al servizio.
In caso di rinnovo, è necessario consegnare anche il vecchio passaporto o la denuncia di smarrimento o furto. Gli operatori degli uffici postali raccolgono i dati biometrici (impronte digitali e foto) e inviano la documentazione all’ufficio di Polizia competente. Nelle grandi città il servizio è disponibile su prenotazione che può essere effettuata registrandosi sul sito di Poste Italiane. Il servizio prevede la possibilità di consegna a domicilio del passaporto: una scelta effettuata dall’81% dei cittadini nei piccoli centri e dal 30% dei residenti nelle grandi città.
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Parcheggio piazza Capponi, residenti: “Ennesimo scavo inutile e i nostri palazzi tremano”
(Adnkronos) – “Marciapiedi chiusi, un disabile intrappolato a casa per un cancello sbarrato, la ruspa fin dentro alle finestre e vibrazioni che mettono a rischio i nostri palazzi. Tutto questo per uno scavo archeologico propedeutico alla realizzazione di un parcheggio privato, un’opera giubilare incompiuta a distanza di un anno dalla fine del Giubileo, un’opera inutile, pericolosa e dannosa”. A parlare all’Adnkronos è Rosita Torre, portavoce del Comitato di Base Rione Borgo, dove è in programma la realizzazione di un parcheggio interrato in piazza Capponi.
“A nessuno interessa avere dei parcheggi pertinenziali, se non a chi può comprarne uno a 180mila euro l’uno – aggiunge – Noi siamo esasperati, la situazione è gravissima. Nessuno ci ascolta, intanto qui trema tutto e si continua a scavare senza considerare le paure di noi residenti”.
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cronaca
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