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D’Antiga (Papa Giovanni XXIII): “Deficit lipasi acida lisosomiale raro ma severo”

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(Adnkronos) – “Il deficit di lipasi acida lisosomiale, chiamato più comunemente Lal-D, è una malattia genetica che si trasmette come carattere recessivo, ha una prevalenza bassa, ma potenzialmente grave, con due manifestazioni: una estremamente severa alla nascita nel neonato, che senza trattamento è rapidamente fatale, e una più tardiva, in età pediatrica o anche adulta. Lal-D è una malattia rara con una prevalenza di circa 1 persona su 150mila, riconoscerla è molto importante perché il trattamento può consentire di rallentare il suo decorso o addirittura risolvere il problema semplicemente evitando la progressione ad una grave malattia del fegato”. Così Lorenzo D’Antiga, direttore Dipartimento Materno infantile e pediatrico Asst Papa Giovanni XXIII Bergamo, intervenendo oggi a Milano all’incontro con la stampa organizzato da Alexion, biofarmaceutica del gruppo AstraZeneca, per il lancio in Italia di sebelipase alfa, terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale.  

“Mettendo un attimo da parte la forma gravissima neonatale perché è una forma separata che va considerata a sé – precisa lo D’Antiga – la forma più comune, quella che si presenta in età pediatrica, ha caratteristiche spesso molto lievi da un punto di vista clinico, ovvero un ingrandimento del fegato e della milza, delle transaminasi che possono facilmente trovarsi alterate negli esami del sangue ed anche l’aumento del colesterolo. Questa malattia, se non riconosciuta, causa un accumulo di grasso nel fegato, perché comporta un difetto del metabolismo del colesterolo che si accumula, appunto, nel fegato, e causa una steatosi epatica che poi crea un’infiammazione portando a fibrosi e, nel lungo termine, a cirrosi”. L’esperto aggiunge che “il colesterolo non metabolizzato rimane a livelli elevati nel sangue e causa anche una malattia associata a ipercolesterolemia, quindi aterosclerosi, una malattia coronarica simile alla malattia coronarica che si trova nell’ipercolesterolemia più comune con un impatto sulla salute cardiovascolare”. 

“È disponibile un farmaco, una terapia enzimatica, che va a sostituire l’assenza dell’enzima stesso dovuta a questa malattia. La sebelipase alfa – evidenzia D’Antiga – è un farmaco salvavita nella forma neonatale e pediatrica, nella quale non c’è sopravvivenza senza trattamento, mentre con la terapia l’espressione precoce della patologia viene trattata con una sopravvivenza a lungo termine fino ad ora confermata. Il farmaco, da oggi, è indicato anche nella presentazione più tardiva, ed è in grado di far regredire la steatosi, migliorare l’infiammazione, normalizzare le transaminasi e ridurre in modo importante il colesterolo nella maggior parte dei pazienti, adatto in particolar modo a quei pazienti in cui la diagnosi più tardiva è associata a segni clinici di progressione severa della malattia”. 

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cronaca

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Paul Mescal è Paul McCartney nei film sui Beatles, ma il musicista non ci sta: “È troppo basso”

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(Adnkronos) –
Paul McCartney rifiuta l’idea che sia l’attore Paul Mescal a vestire i suoi panni nei quattro film biografici sui Beatles. Il motivo? L’altezza. Ospite del podcast ‘Good Hang with Amy Poehler’, il musicista ha raccontato di aver contattato il regista Sam Mendes per fargli notare il suo disappunto: la differenza di statura tra gli attori scelti per interpretare i membri della band.  

Sir Paul McCartney, infatti, lamenta in particolare il ‘gap’ rispetto a Paul Mescal, l’attore scelto per interpretare John Lennon. “Sam, c’è una cosa che devo dirti: Paul è un po’ più basso”, ha detto McCartney, ricordando il messaggio mandato al regista. In ballo, a giudicare dai dati che circolano online, ci sarebbero 2 o 3 centimetri. Il musicista ha spiegato che i Fab Four erano, più o meno, alti uguali, solo Ringo Starr leggermente più basso.  

Mendes è corso ai riparti e ha mandato a McCartney la foto che ritraeva gli attori, ricreando la celebre scena, mentre attraversavano le strisce pedonali di Abbey Road. McCartney ha notato dalla foto che l’interprete di Lennon sembrava più alto di Mescal: “Sam! Più basso! Non farlo, avevi detto che non l’avresti fatto”, gli avrebbe scritto il musicista. Mendes ha risposto spiegando che la differenza dipendeva dalla falcata degli attori e gli ha mandato poi un’altra foto, dove apparivano della stessa altezza. Il problema sembra dunque, almeno apparentemente, risolto.  

In realtà, la preoccupazione di McCartney ha un precedente. Il musicista ha ricordato che già nel 2009, nel film diretto da Sam Taylor-Johnson, ‘Nowhere Boy’, incentrato sull’adolescenza di John Lennon, la rappresentazione dei personaggi non era fedele alla realtà e in particolare il rapporto tra Paul McCartney e John Lennon, dove il leader dei Beatles venne rappresentato come un personaggio dominante e McCartney in una posizione più fragile.  

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spettacoli

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Le nuove parole chiave della sostenibilità spiegate in 30 secondi

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All’evento Adnkronos Q&A “Sostenibilità, le nuove parole chiave”.

Legale Minardi su causa ad Antonelli: “Kimi e Mercedes devono esibire tutti i contratti”

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(Adnkronos) – “Premetto e ribadisco che la soluzione migliore a mio avviso era e rimane quella dell’accordo tra le parti. Non giova a nessuno coltivare un contenzioso che coinvolge anche soggetti terzi, mi riferisco a Mercedes, e sta comportando ordini di esibizione e pubblicità negativa che non aiuta a distendere i rapporti e individuare una soluzione di comune condivisione. Detto ciò, bisogna prendere atto del fatto che una transazione, per essere perfezionata, necessita del consenso di entrambi i protagonisti di questa vicenda, e se non c’e’ un’intesa, se manca unità d’intenti, la causa intentata dal mio cliente verrà coltivata e proseguita”. Lo afferma Mattia Grassani, legale di Giovanni Minardi, all’Adnkronos, parlando della causa intentata dall’ex agente del pilota di F1 Kimi Antonelli e che coinvolge anche la scuderia anglo-tedesca della Mercedes. Il Tribunale di Bologna ha accolto la richiesta del legale di Minardi di ordinare a Mercedes e ad Antonelli di produrre i contratti intervenuti tra Antonelli e Mercedes nel tempo e i pagamenti in qualsivoglia forma effettuati. La ragione della causa è legata all’interruzione unilaterale del rapporto da parte di Antonelli con la Minardi Management e da qui la citazione in giudizio al Tribunale Civile.  

“Quindi, allo stato attuale, non possiamo che prendere atto, con soddisfazione, che il Tribunale di Bologna ha accolto la nostra richiesta di ordinare a Mercedes e ad Antonelli la produzione dei contratti tra loro intervenuti nel tempo e dei pagamenti in qualsivoglia forma effettuati, ad oggi, dall’inizio del rapporto in favore del pilota o soggetti a questi riconducibili, anche in via indiretta o mediata. Su tali basi e sulle risultanze di ciò che verrà prodotto in giudizio, e da noi esaminato, tra contratti e documenti contabili, chiediamo vengano effettuati i calcoli per stabilire il dovuto all’ex agente di Antonelli, Giovanni Minardi, nelle percentuali pattiziamente stabilite”, ha aggiunto l’avv. Grassani. “Rimane poi aperto un tema per noi assolutamente cruciale che non riguarda solo quanto già pagato, ovvero il progresso e maturato, ma anche quello che maturerà sino alla naturale scadenza del contratto di rappresentanza, che per noi è il 2028. Nutriamo estrema fiducia nella prosecuzione del giudizio e attendiamo l’udienza prossima che si celebrerà a novembre”, ha concluso il legale 

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sport

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Garlasco, Andrea Sempio: “Spero di non arrivare a processo. I video intimi di Chiara e Stasi? Mai visti”

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(Adnkronos) – “Mi augurerei di non arrivare al vero e proprio processo” e che il procedimento si possa “concludere in udienza preliminare”. Lo ha detto Andrea Sempio, il 38enne indagato dalla Procura di Pavia per l’omicidio di Chiara Poggi, avvenuto a Garlasco il 13 agosto 2007, in un’intervista a Sky Tg24.  

“Sono contento che finalmente sia stata chiusa l’indagine”, ha detto Sempio, che si aspetta che la Procura di Pavia chieda per lui il rinvio a giudizio. “Ce lo aspettiamo. Dopo che è cambiata l’accusa, è ovvio che non si andrà verso un’archiviazione, sembra scontato”, ha spiegato. 

A questo punto “spero di andare in fretta in aula, quanto meno in udienza preliminare, perché almeno lì potremmo discutere di tutto e magari spiegare tutto. E mi auguro di riuscire a concludere tutto in udienza preliminare”, ha detto ancora Sempio. Il quale ha parlato anche della famosa impronta 33, quella repertata sulla parete delle scale interne della villetta di via Pascoli a Garlasco dove è stato trovato il cadavere di Chiara Poggi.  

“Secondo me l’impronta 33 non è attribuibile né a me né a nessuno. Anche volendola attribuire ad Andrea Sempio, è su un tratto del muro in cui altre persone hanno lasciato l’impronta della mano, perché semplicemente ci si appoggiava scendendo le scale. Sull’impronta 33 ci sentiamo abbastanza sicuri”, ha detto, aggiungendo: “Noi escludiamo che sia la mia: quelle minuzie non le troviamo, né le mie né abbastanza minuzie in generale per attribuirle a qualcuno. Crediamo di poter dimostrare che non fosse un’impronta insanguinata. Da quando ho 17-18 anni ho sempre avuto il 44. Su quell’impronta ci sentiamo molto forti perché abbiamo fatto esami finora mai fatti, con un tecnico calzaturiero che ha lavorato sul modello di scarpa attribuito all’assassino. Abbiamo coinvolto anche un esperto di un settore diverso: hanno lavorato alla cieca, senza essere in contatto tra loro, e sono arrivati allo stesso risultato”, ha concluso.  

Per quanto riguarda poi i suoi commenti sul forum ‘Italian Seduction’, “in nessuno di quei messaggi io glorifico lo stupro o ne parlo come di qualcosa di positivo, bisogna vedere qual era il tema della conversazione. Il messaggio è forte, lo capisco assolutamente, la stessa tematica si poteva trattare meglio. Alcuni sono stati recuperati da un vecchio hard disk del 2014, sono cose a cui neanche pensavo più”. 

Sui presunti video intimi di Chiara e l’allora fidanzato Alberto Stasi, al momento unico condannato in via definitiva per l’omicidio ha detto: “Non li ho mai visti, ho scoperto della loro esistenza quando la notizia è arrivata sui media. Tra noi amici Chiara era una figura distante, non facevamo parte della sua vita e non si è mai parlato di lei”. E infine sulla famiglia Poggi, che ha frequentato come amico del fratello della vittima, Marco: “Mi sarebbe piaciuto incontrarli, ma capisco che al momento non è il caso. Credo che la loro posizione, a livello emotivo, sia forse anche peggiore della mia: hanno affrontato anni e anni di processi e hanno perso una figlia”.  

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cronaca

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Nicolais (Maire): “”Approccio a sostenibilità imprescindibile per aziende””

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”La nuova economia che sta nascendo e che punta a decarbonizzare i processi deve per forza fare i conti con le risorse e con i bisogni di aree territoriali specifiche, oltre che con le grandi dinamiche globali. Noi di Maire stiamo lavorando molto su questo, c’è un tema di strategia territoriale dove cerchiamo di mettere insieme processi di decarbonizzazione dell’economia e i bisogni delle imprese di ricevere supporto in termini di sostenibilità. Oggi è imprescindibile per un’azienda un approccio di ampia responsabilità”. Sono le parole di Carlo Nicolais, External Relations & Sustainability Maire e DG Green Innovation ITS Academy, nel corso dell’evento Adnkronos Q&A ‘Sostenibilità, le nuove parole chiave’, svoltosi a Palazzo dell’Informazione a Roma.

Marchini (Sanpellegrino): “”Vera sostenibilità quando si passa dall’impegno all’azione””

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“Il valore della sostenibilità è concreto nel momento in cui si riesce a passare dall’impegno all’azione, facendo rete con i nostri partner e i nostri territori, per sviluppare delle iniziative che partono dall’ascolto dei bisogni reali delle nostre comunità e dei nostri territori al fine di implementare delle soluzioni che siano rilevanti al fine di rispondere alle esigenze dei luoghi in cui operiamo”. E’ quanto affermato da Fabiana Marchini, Head Sustainability & Corporate Affairs Sanpellegrino, intervenendo all’evento Adnkronos Q&A ‘Sostenibilità, le nuove parole chiave’, svoltosi a Palazzo dell’Informazione a Roma.

Corazza: “”Green deal potente, ma va rivisto””

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“La sfida è rallentare il surriscaldamento, ma anche garantire all’Europa una maggiore indipendenza e una maggiore autonomia strategica. Il Green deal europeo che naturalmente è uno strumento potente per l’Agenda 2030, va rivisto anche alla luce di un imperativo di sicurezza energetica e di non essere ricattabili da Paesi come la Cina che fanno parte di un fronte di autocrazie che con la guerra ibrida minaccia le nostre democrazie liberali”. E’ quanto affermato da Carlo Corazza, Direttore Ufficio del Parlamento europeo in Italia, in occasione dell’evento Adnkronos Q&A ‘Sostenibilità, le nuove parole chiave’, svoltosi a Palazzo dell’Informazione a Roma.

Cimenti (Federchimica-Assogasliquidi): “”Gpl al di fuori delle crisi internazionali””

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“Forniamo energia nelle zone svantaggiate, periferiche e non connesse alla dorsale del metano. Portiamo energia alle famiglie, ma anche le medie e grandi industrie, sia col Gpl sia col Gnl. Consentiamo già da oggi la decarbonizzazione del riscaldamento e del trasporto pesante marittimo, anche grazie alla progressiva introduzione di una quota di prodotto di origine rinnovabile. Vuol dire un prodotto che viene realizzato in Italia, per il quale non ci sono delle criticità geostrategiche. Oggi il Gpl è al di fuori delle grandi crisi internazionali. Lo vediamo anche dalla sostanziale tenuta del prezzo”. E’ quanto riferito da Matteo Cimenti, Presidente di Federchimica-Assogasliquidi, in occasione dell’evento Adnkronos Q&A ‘Sostenibilità, le nuove parole chiave’, svoltosi a Palazzo dell’Informazione a Roma.

Sirianni (Fater): “”In sei anni ridotte emissioni e costi, la sostenibilità è possibile””

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“In sei anni abbiamo ridotto le emissioni di CO2 equivalenti del 25%, ma la cosa che ci rende ancora più fieri è il come l’abbiamo fatto. Nello stesso periodo, pur riducendo le emissioni del 25%, siamo riusciti a aumentare il nostro volume di vendita del 15%, con una riduzione dei costi dell’8%. Questo ci ha convinti che è possibile coniugare sostenibilità ambientale, crescita economica, sostenibilità finanziaria e quando questo succede si innesca un ciclo virtuoso in cui si fa il bene dell’azienda e della società e delle generazioni future”. Con queste dichiarazioni Giuseppe Sirianni, Chief Technology Innovation Officer Fater, è intervenuto nel corso dell’evento Adnkronos Q&A ‘Sostenibilità, le nuove parole chiave’, svoltosi a Palazzo dell’Informazione a Roma.